211. Kardiomyopathien

Kardiomyopathien sind Herzmuskelveränderungen, die nicht Folge einer koronaren Herzerkrankung, eines Hochdrucks, eines Herzklappenfehlers oder einer angeborenen Herzerkrankung sind. Die hypertrophe Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des Sarkomers mit einer asymmetrischen, konzentrischen oder apikalen Myokardhypertrophie ohne hämodynamische Ursache. Die dilatative Kardiomyopathie ist durch eine Ventrikeldilatation gekennzeichnet, 30 % der dilatativen Kardiomyopathien sind monogenetisch bedingt. Die restriktive Kardiomyopathie ist eine Erkrankung mit herabgesetzter Dehnbarkeit des Myokard. Neben sporadischen sind familiäre Formen bekannt mit Mutatation des Troponin I. Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie ist eine Erkrankung infolge Mutationen desmosomaler Proteine mit elektro-anatomischen Auffälligkeiten, die aufgrund der altersabhängigen Penetranz im Kindesalter kaum diagnostiziert wird. Die Noncompaction-Kardiomyopathie ist eine Herzmuskelerkrankung, die ein endoluminal aufgelockertes Myokard aufweist, zum Teil mit Mutationen des Sarkomers, des Zytoskeletts oder der Mitochondrien.