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Erschienen in: Indian Journal of Otolaryngology and Head & Neck Surgery 3/2022

16.04.2020 | Clinical Report

Fraser Syndrome: A Stumbling Block for the Anaesthesiologist

verfasst von: Sapna Bathla, Wahaja Karim, Anil Kumar, Charu Bamba

Erschienen in: Indian Journal of Otolaryngology and Head & Neck Surgery | Sonderheft 3/2022

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Abstract

Fraser syndrome is a rare autosomal recessive disorder with spectrum of malformations. Gamut of abnormal airway includes high arched palate, laryngeal atresia, hypoplasia, laryngeal stenosis etc. Laryngeal intubation difficulties have often been reported in literature. Airway management and decision process leading to emergency tracheostomy in these children has been discussed.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Francannet C, Lefrançois P, Dechelotte P, Robert E et al (2005) Fraser syndrome with renal agenesis in two consanguineous Turkish families. Am J Med Genet 36(4):477–479CrossRef Francannet C, Lefrançois P, Dechelotte P, Robert E et al (2005) Fraser syndrome with renal agenesis in two consanguineous Turkish families. Am J Med Genet 36(4):477–479CrossRef
2.
Zurück zum Zitat Hoefele J, Wilhelm C, Schiesse M, Mack R et al (2013) Expanding the mutation spectrum for Fraser syndrome: identification of a novel heterozygous deletion in FRAS1. Gene 520:194–197CrossRef Hoefele J, Wilhelm C, Schiesse M, Mack R et al (2013) Expanding the mutation spectrum for Fraser syndrome: identification of a novel heterozygous deletion in FRAS1. Gene 520:194–197CrossRef
3.
Zurück zum Zitat Fraser GR (1962) Our genetic ‘load’. A review of some aspects of genetical variation. Ann Hum Genet 25:387–415CrossRef Fraser GR (1962) Our genetic ‘load’. A review of some aspects of genetical variation. Ann Hum Genet 25:387–415CrossRef
4.
Zurück zum Zitat Barisic I, Odak L, Loane M, Garne E et al (2013) Fraser syndrome: epidemiological study in a European population. Am J Med Genet Part A 161A:1012–1018CrossRef Barisic I, Odak L, Loane M, Garne E et al (2013) Fraser syndrome: epidemiological study in a European population. Am J Med Genet Part A 161A:1012–1018CrossRef
5.
Zurück zum Zitat van Haelst MM, Scambler PJ, Fraser Syndrome Collaboration Group (2007) Fraser syndrome: a clinical study of 59 cases and evaluation of diagnostic criteria. Am J Med Genet A 143:3194–3203CrossRef van Haelst MM, Scambler PJ, Fraser Syndrome Collaboration Group (2007) Fraser syndrome: a clinical study of 59 cases and evaluation of diagnostic criteria. Am J Med Genet A 143:3194–3203CrossRef
6.
Zurück zum Zitat Jagtap SR, Malde AD, Pantvaidya SH (1995) Anaesthetic considerations in patients with Fraser syndrome. Anaesthesia 50:39–41CrossRef Jagtap SR, Malde AD, Pantvaidya SH (1995) Anaesthetic considerations in patients with Fraser syndrome. Anaesthesia 50:39–41CrossRef
7.
Zurück zum Zitat Crowe S, Westbrook A, Bourke M, Lyons B et al (2004) Impossible laryngeal intubation in an infant with Fraser syndrome. Pediatr Anesth 14:276–278CrossRef Crowe S, Westbrook A, Bourke M, Lyons B et al (2004) Impossible laryngeal intubation in an infant with Fraser syndrome. Pediatr Anesth 14:276–278CrossRef
8.
Zurück zum Zitat Rose J, Ketterick R (1993) Subglottic stenosis complicating the anaesthetic management of a newborn with Fraser syndrome. Pediatr Anesth 3:383–385CrossRef Rose J, Ketterick R (1993) Subglottic stenosis complicating the anaesthetic management of a newborn with Fraser syndrome. Pediatr Anesth 3:383–385CrossRef
9.
Zurück zum Zitat Pawar DK, Doctor JR, Raveendra US, Ramesh S et al (2016) All India Difficult Airway Association 2016 guidelines for the management of unanticipated difficult tracheal intubation in Paediatrics. Indian J Anesth 60(12):906–914CrossRef Pawar DK, Doctor JR, Raveendra US, Ramesh S et al (2016) All India Difficult Airway Association 2016 guidelines for the management of unanticipated difficult tracheal intubation in Paediatrics. Indian J Anesth 60(12):906–914CrossRef
10.
Zurück zum Zitat Mathers JD, Breen TM, Smith JH (2014) Delivery of anesthesia and complications for children with Fraser syndrome: a review of 125 anesthetics. Paediatr Anaesth 24(12):1288–1294CrossRef Mathers JD, Breen TM, Smith JH (2014) Delivery of anesthesia and complications for children with Fraser syndrome: a review of 125 anesthetics. Paediatr Anaesth 24(12):1288–1294CrossRef
Metadaten
Titel
Fraser Syndrome: A Stumbling Block for the Anaesthesiologist
verfasst von
Sapna Bathla
Wahaja Karim
Anil Kumar
Charu Bamba
Publikationsdatum
16.04.2020
Verlag
Springer India
Erschienen in
Indian Journal of Otolaryngology and Head & Neck Surgery / Ausgabe Sonderheft 3/2022
Print ISSN: 2231-3796
Elektronische ISSN: 0973-7707
DOI
https://doi.org/10.1007/s12070-020-01843-8

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